Benefits of Bimodal Stimulation to Speech Perception in Noise and Silence

Abstract Introduction Understanding all the benefits of bimodality with self-assessment questionnaires on the effect of hearing on quality of life is still necessary. Objective To present whether bimodality still offers hearing benefits to the population who uses acoustic stimulation associated with electrical stimulation. Methods The present study included 13 participants aged between 16 and 80 years old who were users of cochlear implants from Cochlear Corporation and hearing aids. All patients underwent the Hearing in Noise Test, and their visual analog scale score was obtained. Four-tone means were collected, and the participants answered the Speech, Spatial and Hearing Qualities questionnaire. Results Bimodal users had an average sentence recognition rate of 76.0% in silence and 67.6% in fixed noise, and the signal-to-noise ratio in adaptive noise was +2.89dB. In addition, a lower level of difficulty was observed in the test using the visual analog scale. The domain with the highest average was auditory qualities (6.50), followed by spatial hearing (6.26) and hearing for speech (5.81). Individuals with an average between 50 and 70 dB of hearing level showed better sentence recognition in silence and noise. Conclusion Bimodal stimulation showed benefits for users with different degrees of hearing loss; however, individuals who presented greater hearing residue had better performance in speech recognition with noise and in silence in addition to a good perception of hearing quality.

Task force Guideline of Brazilian Society of Otology - hearing loss in children - Part II - Treatment

Abstract Objectives: To provide an overview of the main evidence-based recommendations for the diagnosis of hearing loss in children and adolescents aged 0-18 years. Methods: Task force members were educated on knowledge synthesis methods, including electronic database search, review and selection of relevant citations, and critical appraisal of selected studies. Articles written in English or Portuguese on childhood hearing loss were eligible for inclusion. The American College of Physicians' guideline grading system and the American Thyroid Association's guideline criteria were used for critical appraisal of evidence and recommendations for therapeutic interventions. Results: The topics were divided into 2 parts: (1) treatment of sensorineural hearing loss: individual hearing aids, bilateral cochlear implants, cochlear implants in young children, unilateral hearing loss, and auditory neuropathy spectrum disorder; and (2) treatment of conductive/mixed hearing loss: external/middle ear malformations, ventilation tube insertion, and tympanoplasty in children. Conclusions: In children with hearing loss, in addition to speech therapy, Hearing AIDS (HAs) or implantable systems may be indicated. Even in children with profound hearing loss, both the use of HAs and behavioral assessments while using the device are important.

Titanium prostheses versus stapes columella type 3 tympanoplasty: a comparative prospective study / Timpanoplastia tipo III com próteses de titânio versus columela do estribo: um estudo prospectivo comparativo

Abstract Introduction: Tympanoplasty is a surgical procedure designed to reconstruct the mechanisms of sound transmission in the middle ear. Objective: Analyze, from an audiological point of view, patients with chronic otitis media undergoing type 3 tympanoplasty major columella with total ossicular replacement titanium prosthesis or with cartilage graft stapes columella. Methods: This is a prospective analytical study, carried out at the otorhinolaryngology outpatient clinic in a tertiary care hospital, through the evaluation of 26 patients with chronic otitis media who underwent tympanoplasty using different materials for auditory rehabilitation such as titanium prostheses or cartilage autografts. Results: There was no statistically significant association between the group factors (cartilage or titanium reconstruction) and preoperative variables. There was no statistically significant association between the postoperative characteristics of the patients and the type of reconstruction. Neither subjective improvement (hearing improvement) nor residual perforation were associated with a type of material. The via factor was the only one that showed a statistically significant difference once air-conduction pathway improved more than bone-conduction pathway, decreasing the air-bone gap. Conclusion: There was no statistical difference between the two groups in relation to the audiometric improvement. There was hearing improvement in both groups. More studies must be done with a longer follow-up to better evaluate the outcome.

Resumo Introdução: A timpanoplastia é um procedimento cirúrgico que visa reconstruir os mecanismos de transmissão do som na orelha média. Objetivo: Analisar, do ponto de vista audiológico, pacientes com otite média crônica submetidos à timpanoplastia tipo 3 com columela maior, com prótese de reconstituição ossicular total de titânio, ou com columela de estribo com enxerto de cartilagem. Métodos: Estudo prospectivo analítico, feito no ambulatório de otorrinolaringologia de um hospital terciário, por meio da avaliação de 26 pacientes com otite média crônica submetidos à timpanoplastia com diferentes materiais para reabilitação auditiva, como próteses de titânio ou autoenxertos de cartilagem. Resultados: Não houve associação estatisticamente significante entre os fatores de grupo (reconstrução com cartilagem ou titânio) e variáveis pré-operatórias. Não houve associação estatisticamente significante entre as características pós-operatórias dos pacientes e o tipo de reconstrução; nem melhoria subjetiva (melhoria auditiva) ou perfuração residual foram associadas a um tipo de material. O fator via foi o único que demonstrou diferença estatisticamente significante, uma vez que a condução por via aérea apresentou maior melhoria do que a condução por via óssea, reduziu o gap aéreo-ósseo. Conclusão: Não houve diferença estatística entre os dois grupos em relação à melhoria audiométrica. Houve melhoria auditiva em ambos os grupos. Mais estudos com seguimento mais longo devem ser feitos para uma melhor avaliação da evolução.

Aquatic physiotherapy: a vestibular rehabilitation option / Fisioterapia aquática: uma opção de reabilitação vestibular

Abstract Introduction: Vestibular rehabilitation is a fundamental resource for vestibular symptom control. Its performance in the aquatic environment is considered safe for the physical activities of the elderly, because they act simultaneously on musculoskeletal disorders and balance improvement. Objective: To evaluate the effects of an aquatic physiotherapy protocol in individuals with peripheral vestibular alterations. Methods: This was an interventional case study with a paired intentional sample of four subjects, who were selected for convenience. The subjects, all of them diagnosed with peripheral vestibulopathy, were submitted to twelve sessions of aquatic physiotherapy for vestibular rehabilitation, being evaluated for dizziness in three moments: initial, after six sessions and at the end of the sessions. The tests applied were: unipodal support to measure static balance, the Fukuda stepping test, which estimates the dynamic balance and the dizziness handicap inventory protocol, aimed at verifying how dizziness influences daily life. Results: When analyzing the static balance, initially the individuals were in the adaptive and abnormal dimensions, and all reached normality at the end of the protocol. Regarding the dynamic balance, the individuals initially showed marked impairment in the angular deviation, mainly to the side of pathology (75% to the left and 25% to the right), achieving improvement at the end of the study. However, it failed to reach statistical significance. The dizziness handicap inventory showed a statistically significant difference in its totality (p = 0.0414), which addresses the physical, functional and emotional factors. Conclusion: In conclusion, the aquatic physiotherapy protocol for vestibular rehabilitation of patients with peripheral impairment was positively assessed by the participants, considering the improvement in dizziness (static and dynamic) and its impact on daily activities.

Resumo Introdução: A reabilitação vestibular se consolida como um recurso fundamental para o controle de sintomas vestibulares e sua feitura no meio aquático é considerada segura para as atividades físicas dos idosos, atua simultaneamente nas desordens musculoesqueléticas e na melhoria do equilíbrio. Objetivo: Avaliar os efeitos de um protocolo de fisioterapia aquática em indivíduos com alterações vestibulares periféricas. Método: Estudo de caso intervencional com amostra intencional pareada de quatro sujeitos, selecionados por conveniência, diagnosticados com vestibulopatias periféricas. Os sujeitos foram submetidos a 12 sessões de fisioterapia aquática para reabilitação vestibular. Foram avaliados quanto à tontura em três momentos: inicial, após seis sessões e ao término dos atendimentos. Os testes aplicados foram: o apoio unipodal para mensurar o equilíbrio estático, a prova dos passos de Fukuda que estima o equilíbrio dinâmico e o protocolo dizziness handicap inventory com o objetivo de verificar o quanto a tontura influencia na vida cotidiana. Resultados: Ao analisar o equilíbrio estático, inicialmente os indivíduos se encontravam nas dimensões adaptativas e anormais e ao término do protocolo todos atingiram a normalidade. Em relação ao equilíbrio dinâmico, os indivíduos inicialmente apresentavam grande comprometimento no desvio angular principalmente para o lado da patologia (75% à esquerda e 25% à direita), conseguiram uma melhoria no fim do estudo. Todavia, não conseguiu atingir a significância estatística. O dizziness handicap inventory obteve diferença estatisticamente significante em sua totalidade (p = 0,0414), onde aborda os fatores físicos, funcionais e emocionais. Conclusão: O protocolo de fisioterapia aquática voltado para reabilitação vestibular de pacientes com comprometimento periférico foi avaliado de forma positiva pelos participantes, considerando-se a melhoria no quadro de tontura (estática e dinâmica) e do seu impacto nas atividades cotidianas.

Development and validation of the protocol for the evaluation of voice in patients with hearing impairment (PEV-SHI) / Desenvolvimento e validação do protocolo de avaliação da voz do deficiente auditivo (PAV-DA)

Abstract Introduction: The voice of individuals with hearing impairment has been widely described, and can be compromised in all levels of the phonatory system. Objective: To develop and validate an instrument for evaluating the voice of this population. Methods: The instrument underwent the validation steps suggested by the Scientific Advisory Committee of the Medical Outcomes Trust. The study sample consisted of seventy-eight Brazilian people with cochlear implants (experimental group) and 78 individuals with normal hearing (control group), divided in groups by age range — children from 3 to 5 years; children from 6 to 10 years and adults from 18 to 46 years. The study sample participated in a voice recording of the sustained vowel /a/, connected speech and spontaneous conversation, in which three voice specialists rated using the proposed instrument. It consists of visual-analog scales of suprasegmental aspects, respiratory-phonatory coordination, resonance, phonation, additional parameters and general vocal perception. Results: Evaluation by an expert committee and a pilot test established content validity. Reliability measures showed excellent test-retest reproducibility for the majority of the parameters. Analysis with the ROC curve showed that perceptual evaluation with the sustained vowel did not strongly differentiate individuals with cochlear implants from those with normal hearing, and the parameter "speech rate" did not differentiate the groups at all. For the connected speech and spontaneous conversation, the majority of the parameters differentiated the experimental group from the control group with an area under the curve ≥0.7. The cutoff values with maximum specificity and sensitivity were 30.5 for mild, 49.0 for moderate and 69.5 for intense deviation. Conclusions: The protocol for the evaluation of voice in subjects with hearing impairment, PEV-SHI, is a reliable and useful tool for assessing the particularities of the voice of individuals with hearing impairment treated with cochlear implants and can be used in research and clinical settings to standardize evaluation and facilitate information exchange among services.

Resumo Introdução: A voz de indivíduos com deficiência auditiva tem sido amplamente descrita e pode estar comprometida em todos os níveis do sistema fonatório. Objetivo: Desenvolver e validar uma ferramenta para avaliar a voz dessa população. Método: A ferramenta foi submetida às etapas de validação sugeridas pelo Scientific Advisory Committee of the Medical Outcomes Trust. A amostra do estudo foi composta por 78 indivíduos brasileiros com implantes cocleares (grupo experimental) e 78 indivíduos com audição normal (grupo controle) divididos em grupos por faixa etária - crianças de 3 a 5 anos; crianças de 6 a 10 anos e adultos de 18 a 46 anos. Os participantes do estudo realizaram uma gravação de voz da vogal /a/ sustentada, fala encadeada e conversa espontânea, que foi avaliada por três especialistas em voz com o instrumento proposto. Este instrumento consistem em escalas visuais analógicas dos aspectos suprassegmentares da voz, coordenação pneumofonoarticulatória, ressoância, fonação, parâmetro adicional e impressão geral da qualidade vocal. Resultados: A avaliação por um comitê de especialistas e um teste-piloto estabeleceram a validade de conteúdo. Medidas de confiabilidade mostraram excelente reprodutibilidade teste-reteste para a maioria dos parâmetros. A análise com a curva ROC mostrou que a avaliação perceptivo-auditiva com a vogal sustentada não diferenciou significantemente os indivíduos com implante coclear daqueles com audição normal e o parâmetro "velocidade de fala" não diferenciou os grupos. Para a fala encadeada e conversa espontânea, a maioria dos parâmetros diferenciou o grupo experimental do grupo controle, com uma área sob a curva ≥ 0,7. Os valores de corte com máxima especificidade e sensibilidade foram 30,5 para desvio discreto, 49,0 para desvio moderado e 69,5 para desvio intenso. Conclusões: O protocolo de avaliação de voz do deficiente auditivo é uma ferramenta confiável e útil para avaliar as particularidades da voz de indivíduos com deficiência auditiva e implante coclear e pode ser utilizada em pesquisas e contextos clínicos para padronizar a avaliação e facilitar a troca de informações entre os serviços.

Facial Clinimetric Evaluation Scale and Synkinesis Assessment Questionnaire Translation into Brazilian Portuguese: A Validation Study

Abstract Introduction Facial nerve palsy results in both functional disability and psychological morbidity. There are several well-established grading scales to quantify the quality of life of these patients. Objective Translate and validate the Facial Clinimetric Evaluation (FaCE) scale and Synkinesis Assessment Questionnaire (SAQ) to Brazilian Portuguese. Methods This study adopted a forward-backward translation method and performed cross-cultural adaptation. A pilot study was conducted to correct any confusing language and to evaluate content validity. A validation study was then performed. Internal consistency of the Brazilian Portuguese version of the FaCE and SAQ items was evaluated by Cronbach's alpha coefficient. Construct validity was assessed by Spear- man's Rank Correlation Coefficient between FaCE and SAQ scores to eFACE, House- Brackmann, Short Form 12 (SF-12) and Facial Disability Index (FDI) (sub)scores. Results A total of 90 patients were included. Cronbach's alpha for total domain scored 0.881 for FaCE and 0.809 for SAQ. FaCE total score correlation to eFACE total and House- Brackmann showed Spearman's r value of 0.537 and -0.538, respectively (p < 0.001). SAQ correlation to eFACE synkinesis subdomain was -0.449 (p < 0.001). No correlation was found between SAQ and HB score. FaCE total score correlations were of 0.301 and 0.547 for SF-12 PCS and MCS, respectively (p < 0.001). Correlation between FaCE total and FDI Physical and Social/well-being functions were 0.498 and 0.567 (p < 0.001). Conclusion Brazilian Portuguese FaCE scale and SAQ versions achieved high validity and reliability in the present study. These translated instruments demonstrated good psychometric properties, being proper to use in clinical practice in Brazil and with Brazilian Portuguese speakers.

Hearing Rehabilitation through Bone-Conducted Sound Stimulation: Preliminary Results

Abstract Introduction The bone-anchored hearing aid (BAHA) is a bone conduction system that transmits the sound directly to the inner ear by surpassing the skin impedance and the subcutaneous tissue. It is indicated for patients with mixed, conductive and unilateral sensorineural hearing loss who did not benefit from conventional hearing aids (HAs). Although the benefits from BAHA are well demonstrated internationally, this field still lacks studies in Brazil. Objective To assess the auditory rehabilitation process in BAHA users through audiological, speech perception and tinnitus aspects. Methods Individuals with hearing loss were assessed before and after the implantation. The participants were subjected to pure tone audiometry in free field, functional gain audiometry, speech perception tests, tinnitus handicap inventory (THI) in open format, and to the visual analog scale (VAS). Results It was found that the participants benefited from the use of BAHA. The difference in the performance of the participants before and after the BAHA surgery was significant in terms of hearing acuity. There was no statistically significant difference in the speech perception tests. The tinnitus assessment showed that 80% of the participants scored slight tinnitus severity in THI after using a BAHA. Eighty percent of the participants classified their tinnitus as absent tomild in the VAS after the surgery. Conclusion Based on the results of the current study, we can conclude that the participants improved both the auditory perception and the tinnitus handicap. (AU)

Degree of tinnitus improvement with stapes surgery - a review / Grau de melhora do zumbido com estapedectomia - uma revisão

Abstract Introduction Otospongiosis is temporal bone osteodystrophy, characterized by disordered bone resorption and neoformation in genetically predisposed individuals. Clinically, otospongiosis is characterized by progressive conductive and/or mixed hearing loss and by tinnitus. Objective A review of the last two decades of publications that report the degree of tinnitus improvement with stapes surgery. Methods 125 articles published in the last 20 years mentioning the relationship between otosclerosis and tinnitus. Literature has always shown that the hearing improvement after stapes surgery was the main result sought and found. However, recent articles has reinforced the need for surgery for the tinnitus improvement. The ideal time to assess tinnitus through different scales is in the sixth month post-operative. The estimated average hearing improvement is 93% and tinnitus is 85.52%. Results Summaries of 12 articles were reviewed which fulfilled the search criteria of the survey, and 8 studies were included in the study according the selection criteria. This studies investigating the degree of tinnitus improvement with stapes surgery, using different scales as: tinnitus functional index, visual analog scale, tinnitus functional index and visual analog scale, visual analog scale and "questionnaire asking about tinnitus", Newman's method and Tinnitus Score Advocated by the Japan Audiological Society. The total of the samples of the evaluated articles was of 254 participants. Conclusion We conclude that stapes surgery is effective for the treatment of tinnitus (average improvement is 85.52%), and hearing loss (average improvement is 93%). When deciding about the surgical indication in patients with otosclerosis, the presence and level tinnitus should be considered as well as the level of hearing.

Resumo Introdução A otosclerose é uma osteodistrofia do osso temporal, caracterizada pela reabsorção e neoformação óssea desordenadas em indivíduos geneticamente predispostos. Clinicamente, a otosclerose é caracterizada por perda auditiva progressiva condutiva e/ou mista e por zumbido. Objetivo Uma revisão das últimas duas décadas de publicações que relatam o grau de melhora do zumbido com a estapedectomia. Método Foram analisados 125 artigos publicados nos últimos 20 anos que mencionavam a relação entre otosclerose e zumbido. A literatura sempre mostrou a melhoria auditiva como principal objetivo e resultado da estapedectomia. No entanto, artigos recentes reforçaram a necessidade de cirurgia para a melhoria do zumbido. O momento ideal para avaliar o zumbido através de diferentes escalas é no sexto mês pós-operatório. A melhoria auditiva média estimada é de 93% e a do zumbido, de 85,52%. Resultados Foram revisados resumos de 12 artigos que preencheram os critérios de pesquisa, foram incluídos no estudo 8 artigos de acordo com os critérios de seleção. Este estudo investiga o grau de melhora do zumbido com a estapedectomia, utilizando diferentes escalas: tinnitus functional index, escala visual analógica, tinnitus functional index e escala visual analógica, escala visual analógica e "questionário sobre o zumbido", método de Newman e o Tinnitus Score Advocated, da Sociedade Audiológica do Japão (Japan Audiological Society). O total das amostras dos artigos avaliados foi de 254 participantes. Conclusão Concluímos que a estapedectomia é bastante eficaz no tratamento do zumbido (melhoria média de 85,52%) e perda auditiva (melhoria média de 93%). Ao decidir sobre a indicação cirúrgica em pacientes com otosclerose, a presença e o nível de zumbido devem ser considerados, assim como o nível de audição.

Facial thread lifting with suture suspension / Rejuvenescimento facial com fios de sustentação

Abstract Introduction: The increased interest in minimally-invasive treatments, such as the thread lifting, with lower risk of complications, minimum length of time away from work and effectiveness in correcting ptosis and aging characteristics has led many specialists to adopt this technique, but many doubts about its safety and effectiveness still limit its overall use. Objective: To analyze data published in the literature on the durability of results, their effectiveness, safety, and risk of serious adverse events associated with procedures using several types of threading sutures. Methods: Literature review using the key words "thread lift", "barbed suture", "suture suspension" and "APTOS". Due to the scarcity of literature, recent reports of facial lifting using threads were also selected, complemented with bibliographical references. Result: The first outcomes of facial lifting with barbed sutures remain inconclusive. Adverse events may occur, although they are mostly minor, self-limiting, and short-lived. The data on the maximum effect of the correction, the durability of results, and the consequences of the long-term suture stay are yet to be clarified. Conclusion: Interest in thread lifting is currently high, but this review suggests that it should not yet be adopted as an alternative to rhytidectomy.

Resumo Introdução: O maior interesse por tratamentos minimamente invasivos, como os fios de sustentação, com menor risco de complicações, mínimo tempo de afastamento das atividades laborais e eficazes em corrigir a ptose e as rítides características do envelhecimento fez muitos especialistas adotarem essa técnica, porém muitas dúvidas sobre sua segurança e eficácia limitam sua adoção de forma geral. Objetivo: Analisar dados publicados na literatura sobre longevidade dos resultados, sua eficácia, segurança e seu risco de eventos adversos graves associados aos procedimentos com vários tipos de sutura. Método: Revisão de literatura com as palavras-chave thread lift, barbed suture, suture suspension e Aptos. Devido à escassez de literatura, foram também selecionados relatos recentes de rejuvenescimento facial com uso de fios, complementados com trabalhos das referências bibliográficas. Resultado: Os primeiros resultados da suspensão facial com fios com garras permanecem inconclusivos. Os eventos adversos podem ocorrer, embora em sua maioria sejam pequenos, autolimitados e de curta duração. Os dados sobre o efeito máximo da correção, a longevidade dos resultados e as consequências da permanência dos fios em longo prazo não são claros. Conclusão: O interesse pelo lifting com fios está em alta no momento, mas esta revisão sugere que ele não deve ser apresentado como opção a uma ritidoplastia.

Evaluation of vestibular evoked myogenic potentials (VEMP) and electrocochleography for the diagnosis of Ménière's disease / Avaliação dos potenciais evocados miogênicos vestibulares (VEMP) e eletrococleografia no diagnóstico da doença de Ménière

Abstract Introduction: Ménière's disease (MD) is an inner ear disorder characterized by episodic vertigo, tinnitus, ear fullness, and fluctuating hearing. Its diagnosis can be especially difficult in cases where vestibular symptoms are present in isolation (vestibular MD). The definitive diagnosis is made histologically and can only be performed post-mortem, after analysis of the temporal bone. Endolymphatic hydrops is a histopathological finding of the disease and occurs more often in the cochlea and saccule, followed by the utricle and semicircular canals. Vestibular evoked myogenic potentials (VEMP) emerged as the method of assessment of vestibular function in 1994. Until then, there was no unique way of assessing saccular function and the inferior vestibular nerve. Given that the saccule is responsible for most cases of severe hydrops, VEMP appears as a new tool to assist in the diagnosis of MD. Objective: To evaluate the sensitivity and specificity of VEMP and electrocochleography (EcochG) in the diagnosis of definite MD compared with clinical diagnosis. Methods: The study includes 12 patients (24 ears) diagnosed with definite MD defined according to the clinical criteria proposed by the American Academy of Otolaryngology - Head and Neck Surgery (AAO-HNS) in 1995, as well as 12 healthy volunteers allocated to the control group (24 ears). A clinical diagnosis by the AAO-HNS criteria was considered as the gold standard. All patients underwent an otoneurological examination, including pure tone and speech audiometry, VEMP, and extratympanic EcochG. The sensitivity and specificity to detect the presence or absence of disease were calculated, as well as their 95% confidence intervals. The reliability of VEMP and EcochG in both ears was assessed using the kappa index. Results: In both tests and in both ears, the ability to diagnose healthy cases was high, with specificity ranging from 84.6% to 100%. Moreover, the ability of the tests to diagnose the disease varied from low to moderate sensitivity, with values ranging from 37.5% to 63.6%. The agreement of both tests in the right ear, measured by the kappa coefficient, was equal to 0.54 (95% CI: 0.20-0.89), indicating a moderate agreement. In the left ear, that agreement was equal to 0.07 (95% CI: −0.33 to 0.46), indicating a weak correlation between the tests. The sensitivity of the VEMP for the right ear was 63.6% and for the left ear, 62.5%. The sensitivity of EcochG for the right ear was 63.6% and 37.5% for the left ear. Conclusion: The specificity of both tests was high, and the sensitivity of VEMP was higher than that of EcochG.

Resumo Introdução: A doença de Ménière (DM) é uma doença da orelha interna caracterizada por vertigem episódica, zumbido, plenitude aural e audição flutuante. Seu diagnóstico pode ser especialmente difícil nos casos em que os sintomas vestibulares estão presentes isoladamente (DM vestibular). O diagnóstico de certeza é histológico e somente pode ser feito no post mortem, após análise do osso temporal. A hidropisia endolinfática é um achado histopatológico da doença e ocorre mais frequentemente na cóclea e sáculo, seguidos pelo utrículo e canais semicirculares. Os potenciais evocados miogênicos vestibulares (VEMP) surgiram como método de avaliação da função vestibular em 1994. Até então não havia uma maneira exclusiva de avaliação da função sacular e do nervo vestibular inferior e como o sáculo era responsável por grande parte dos casos de hidropisia severa, o VEMP apareceu como uma nova ferramenta para auxiliar no diagnóstico da DM. Objetivo: Avaliar a sensibilidade e especificidade do VEMP e da eletrococleografia (ECochG) no diagnóstico da DM em comparação com o diagnóstico clínico. Método: Foram selecionados 12 pacientes (24 orelhas) com diagnóstico de DM definida de acordo com os critérios clínicos propostos pela American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery 1995 (AAO-HNS) e 12 voluntários saudáveis alocados no grupo controle (24 orelhas). Considerou-se o diagnóstico clínico pela AAO-HNS como padrão ouro. Todos os pacientes foram submetidos a exame otoneurológico, incluindo audiometria tonal e vocal, VEMP e eletrococleografia extratimpânica. A sensibilidade e especificidade para detectar a presença ou ausência de doença foram calculadas e os respectivos intervalos de confiança de 95% obtidos. A confiabilidade dos testes de diagnóstico VEMP e eletrococleografia em ambas as orelhas foi avaliada pelo índice kappa. Resultados: Em ambos os testes e em ambas as orelhas, a capacidade para diagnosticar os casos saudáveis é alta, a especificidade varia de 84,6%-100%. Além disso, a capacidade dos testes para o diagnóstico da doença varia de baixa a moderada sensibilidade, com valores de 37,5%-63,6%. A concordância dos dois testes na orelha direita, medida pelo coeficiente de kappa, foi igual a 0,54; 95% IC (0,20-0,89) indicaram uma concordância moderada. Para a orelha esquerda essa concordância foi igual a 0,07 com 95% IC (-0,33-0,46), o que indicou uma concordância fraca entre os testes. A sensibilidade do VEMP para a orelha direita foi de 63,6% e para a orelha esquerda, de 62,5%. A sensibilidade da ECochG para a orelha direita foi de 63,6% e 37,5% para a orelha esquerda. Conclusão: A especificidade de ambos os testes foi alta e a sensibilidade do VEMP foi maior do que a da eletrococleografia.

Intratympanic corticosteroid for sudden hearing loss: does it really work? / Corticosteroide intratimpânico para perda súbita da audição: isso realmente funciona?

ABSTRACT INTRODUCTION: Sudden deafness is characterized by an abrupt hearing loss of at least 30 dB in three sequential frequencies in the standard pure tone audiogram over three days or less. Treatment is based on its etiology, and oral corticosteroids are widely used. Intratympanic corticosteroids are included as primary or secondary treatment when there is no improvement with the use of oral corticosteroids. OBJECTIVE: To determine the effectiveness of therapy with intratympanic steroids in sudden deafness. METHODS: A systematic review was performed of publications on the topic in the databases of PubMed/MEDLINE, with the keywords: sudden deafness, sudden hearing loss, and corticosteroids. RESULTS: Thirty scientific studies were analyzed. As to the objectives of the study analyzed, 76.7% sought to evaluate the use of intratympanic therapy salvage after failure to conventional treatment, and intratympanic therapy was used as the primary treatment 23.3% of the studies. CONCLUSION: Intratympanic corticosteroid therapy is prescribed primarily when there is failure of conventional therapy and when it is limited to use systemic corticosteroids, such as the diabetic patient.

Resumo Introdução: A surdez súbita é caracterizada por uma perda abrupta da audição de pelo menos 30 dB em três frequências sequenciadas no audiograma tonal de rotina ao longo de três dias, oumenos. O tratamento é fundamentado em sua etiologia e corticosteroides orais são amplamenteutilizados. A terapia com corticosteroide intratimpânico foi incluída como tratamento primárioou secundário nos casos em que não houve melhora com o uso de corticosteroides orais. Objetivo: Determinar a eficácia da terapia intratimpânica com esteroides em casos de surdez súbita. Método: Foi realizada uma revisão sistemática das publicações sobre o tópico no banco dedados Pubmed/Medline, com as palavras-chave: surdez súbita, perda súbita da audição e corticosteroides. Resultados: Foram analisados 30 estudos científicos. Com relação aos objetivos dos estudos analisados, 76,7% procuravam avaliar o uso da terapia intratimpânica em seguida ao insucesso com o tratamento convencional; a terapia intratimpânica foi empregada como tratamento primário em 23,3% dos estudos. Conclusão: A terapia com corticosteroide intratimpânico é prescrita primariamente nos casos de insucesso com a terapia convencional e quando há limitação para o uso de corticosteroides sistêmicos, como ocorre com o paciente diabético.

Electrocochleography for Ménière's disease: is it reliable?, / Eletrococleografia na doença de Ménière: é confiável?,

Introduction: Endolymphatic hydrops, the histopathological substrate of Ménière's disease, is an almost universal finding in postmortem studies of patients with this disease. The cause of hydrops is still unknown, as is the mechanism by which it causes progressive dysfunction of the sensory organs of inner ear. The fluctuating course of the disease complicates the interpretation of certain tests, such as electrocochleography; thus, for some authors its diagnostic value is questionable. Objective: The aim of this study was to analyze the clinical applicability of electrocochleography in the diagnosis of hydrops. It is a valuable tool, but still generates conflicting opinions among otolaryngologists. Methods: Systematic review of the literature on electrocochleography in patients diagnosed with endolymphatic hydrops. Results: A total of 34 articles regarding the use of electrocochleography in patients with hydrops, from the year 2000 onwards, were selected. Of these, 15 were excluded from the review as they were not observational studies. Only one cross-sectional study addressing the clinical use of electrocochleography by otolaryngologists was included. Conclusion: Electrocochleography is a valuable tool in the diagnosis of hydrops, as it is a non-invasive, easy to handle procedure, which offers new techniques to increase the sensitivity of the test, and thereby assists otolaryngologists in the management of Ménière's disease. .

Introdução: A hidropisia endolinfática é o substrato histopatológico e achado quase universal nos estudos post-mortem de pacientes com doença de Ménière. A causa da hidropisia ainda é desconhecida, assim como o mecanismo pelo qual causa disfuncção progressiva dos órgãos sensitivos da orelha interna. O curso flutuante da doença dificulta a interpretação de exames como a eletrococleografia, que apresenta, para alguns autores, valor diagnóstico controverso. Objetivos: O objetivo deste estudo é analisar a aplicabilidade clínica da eletrococleografia no diagnóstico da hidropisia endolinfática, sendo uma ferramenta de uso comum e que ainda gera opiniões conflitantes entre os otorrinolaringologistas. Método: Revisão sistemática da literatura sobre eletrococleografia em pacientes com diagnóstico de hidropisia endolinfática. Resultados: Foram selecionados 34 artigos sobre o uso da eletrococleografia em pacientes portadores de hidropisia endolinfática a partir do ano 2000; 15 artigos foram excluídos da revisão por não se tratarem de estudos observacionais, com inclusão de somente um estudo transversal que trata sobre o uso clínico da eletrococleografia entre os otorrinolaringologistas. Conclusão: A eletrococleografia é uma importante ferramenta no diagnóstico da hidropisia endolinfática, por ser não invasiva, de fácil mensuração, e por oferecer novas técnicas capazes de aumentar a sensibilidade do exame e auxiliar o otorrinolaringologista no tratamento da Doenca de Ménière. .

Familial Alström syndrome: a rare cause of bilateral progressive hearing loss / Familial Alström syndrome: a rare cause of bilateral progressive hearing loss

Introdução: A Síndrome de Alstrom é uma doença muito rara, causada pela mutação no gene Obesidade infantil; ALMS1, que apresenta uma degeneração progressiva das funções sensoriais, resultando em de-Diabetes mellitus tipo 2; ficiências visuais e auditivas, além de distúrbios metabólicos como obesidade na infância, hipe-Retinite pigmentosa rinsulinemia e diabetes tipo II. Objetivo: Apresentar o perfil audiométrico de dois irmãos da mesma família afetados pela Síndrome de Alström. Método: Estudo prospectivo, analítico descritivo, os pacientes afetados foram submetidos a um questionário previamente testado, audiometria tonal e vocal seriadas, análise de emissões otoacústicas, e de respostas de potencial evocado auditivo de tronco encefálico, além de análise genético-molecular para comprovação diagnóstica. Resultados: Ambos os pacientes apresentaram perda auditiva bilateral com o início na infância e progressão lenta para perda auditiva neurosensorial severa no primeiro caso e, profunda, no segundo. As emissões otoacústicas estavam ausentes, e o potencial evocado auditivo de tronco encefálico estava normal em ambos os pacientes, bilateralmente. Conclusão: A Síndrome de Alström apresenta início precoce de perda auditiva neurossensorial, antes da adolescência, 10 a 20 anos para desenvolver perda auditiva severa a profunda. A lesão auditiva é essencialmente coclear, de acordo com os resultados dos testes de emissões otoacústicas e de potenciais evocados auditivos de tronco encefálico. .

Introduction: Alström Syndrome is a rare disease caused by mutations in ALMS1 gene. It is characterized by a progressive degeneration of sensory functions, resulting in visual and audiological impairment, as well as metabolic disturbances such as childhood obesity, hyperinsulinemia, and diabetes mellitus type 2. Objective: To report and discuss the genetic and audiological findings in two siblings with Alström syndrome. Methods: This was a prospective, analytical and descriptive study, using questionnaires, serial audiograms, otoacoustic emissions, and auditory brainstem response analysis, as well as molecular genetic analysis. Results: Both patients presented childhood-onset bilateral sensorineural hearing loss, which progressed to moderate impairment in the first case and severe hearing loss in the second. Otoacoustic emissions were absent, and auditory brainstem responses were bilaterally normal in both cases. Conclusion: In the present patients, Alström Syndrome began with a neurosensory hearing loss in early childhood that progressed to a profound loss in ten to twenty years. The auditory lesions were cochlear in origen according to the otoacoustic emissions and auditory brainstem responses. .

Inibidores da fosfodiesterase do tipo 5 e perda auditiva neurossensorial subita / Phosphodiesterase Type 5 Inhibitors and sudden sensorineural hearing loss

O uso de inibidores da fosfodiesterase do tipo 5 como sildenafil, vardenafil e tadalafil tem aumentado atualmente e alguns destes pacientes vêm apresentando perda auditiva neurossensorial súbita. OBJETIVO: Apresentar dois casos de pacientes que apresentaram surdez súbita em uso eventual do medicamento e revisar estudos sobre o uso de inibidores da fosfodiesterase do tipo 5 e surdez súbita. MÉTODO: Estudo analítico de dois casos e revisão sobre o tema no banco de dados da Pubmed/ MedLine e Bireme utilizando as palavras-chave inibidores da fosfodiesterase e surdez súbita e seus correlatos na língua inglesa. RESULTADOS: Os pacientes analisados são jovens, sem comorbidades, em uso de inibidores da fosfodiesterase do tipo 5 e após terapia combinada para o tratamento da surdez súbita, apenas um deles obteve melhora auditiva. Nove estudos científicos foram encontrados. Estudos pré-clínicos e clínicos, transversais e prospectivos foram revisados. CONCLUSÃO: O aumento da ocorrência na prática clínica e relatos científicos na literatura sugerem que o uso de inibidores da fosfodiesterase do tipo 5 seja encarado como fator de risco para surdez súbita. Novos estudos com amostras maiores e grupo controle são necessários para investigar esta associação. .

Phosphodiesterase type 5 Inhibitors, such as sildenafil, vardenafil and tadalafil have been increasingly used today and some of the users have developed sudden sensorineural hearing loss. OBJECTIVE: To present two patients with sudden deafness developed after an occasional use of the drug and review studies on the use of phosphodiesterase type 5 inhibitors and sudden hearing loss. METHOD: Analytical study of two cases and review of the subject matter in the Pubmed/Medline and Bireme databases using the keywords: phosphodiesterase type 5 inhibitors and sudden deafness and its correlates in the English language. RESULTS: The patients analyzed are young without additional disorders, using phosphodiesterase type 5 inhibitors, and after combination treatment for sudden hearing loss only one had hearing improvement. We found nine scientific studies and reviewed preclinical studies, clinical trials, prospective and cross-sectional investigations. CONCLUSION: Increased occurrence in clinical practice and scientific reports in the literature suggest that the phosphodiesterase type 5 inhibitors are considered a risk factor for sudden deafness. Further studies with larger samples and control groups are needed for better assessing this association. .

Pendred syndrome in a large consanguineous Brazilian family caused by a homozygous mutation in the SLC26A4 gene / Síndrome de Pendred causada por mutação em homozigoze no gene SLC26A4 em uma família brasileira consangüínea

Pendred Syndrome (PS) is an autossomal recessive disorder characterized by sensorineural deafness, goiter and iodide organification defect. The hearing loss is associated with inner ear abnormalities, ranging from an isolated enlarged vestibular aqueduct (EVA) to a typical coclear dysplasia. Mutations in the gene that encodes pendrin (SLC26A4), a chloride/iodide transporter, have been shown to be associated with PS. We describe the clinical and molecular characteristics of a large consanguineous family harboring a mutation in the SLC26A4 gene. The proband was a 26-year-old deaf Brazilian woman who presented a bulky multinodular goiter and hypothyroidism since puberty. Five other siblings were deaf: one brother had a similar phenotype, three siblings also had goiters but normal thyroid function tests, and one brother had only a subtle thyroid enlargement. Other 4 siblings had no thyroid or hearing disorder. Parents were first degree cousins and had normal hearing. The mother was healthy, except for subclinical hypothyroidism; the father was deceased. A perchlorate test in the proband showed a discharge of 21 percent of the incorporated iodide 2h after the administration of 1g of KClO4. Audiological examinations showed profound hearing loss in all deaf subjects; CT and MRI of the temporal bones showed EVA in all of them. Genomic DNA was isolated from whole blood, from the 6 affected and 4 unaffected siblings, the mother and control. The coding region of the PDS gene (exons 2-21), including exon/intron boundaries, were amplified by PCR and sequenced. A single base-pair (T) deletion at position 1197 of exon 10 was detected in homozygous state in the 6 deaf siblings. The mother and 2 unaffected siblings were heterozygous for this mutation, which has been described by Everett et al. The 1197delT mutation is predicted to result in a frameshift and a truncated protein. The existence of PS phenocopies and intrafamilial phenotypic variability are...

A syndrome de Pendred (SP) é uma doença autossômica recessiva caracterizada por surdez neurossensorial, bócio e defeito de organificação do iodo. A perda auditiva está associada a anormalidades do ouvido interno, desde a dilatação isolada do aqueduto vestibular (DAV) até uma típica displasia coclear. Mutações no gene que codifica a pendrina (SLC26A4), um transportador de cloreto/iodeto, têm sido associadas à SP. Descrevemos as características clínicas e moleculares de uma grande família consangüínea portadora de uma mutação no gene SLC26A4. O caso-índice era uma paciente do sexo feminino, brasileira, 26 anos, portadora de surdez congênita, que apresentava um volumoso bócio multinodular e hipotireoidismo desde a puberdade. Outros cinco irmãos eram surdos: um irmão tinha fenotipo semelhante, três também tinham bócio, porém com função tiroideana normal e um irmão tinha apenas um discreto aumento da tiróide. Outros quatro irmãos não apresentavam alteração tiroideana ou auditiva. Os pais eram primos de primeiro grau e tinham audição normal. A mãe era saudável, exceto por hipotireoidismo subclínico; o pai era falecido. O teste do perclorato no caso-índice revelou a liberação de 21 por cento do iodo incorporado duas horas após a administração de 1 g de KClO4. Os exames audiológicos mostraram perda auditiva profunda em todos os indivíduos afetados; TC e RMN dos ossos temporais mostraram DAV em todos eles. O DNA genômico foi isolado do sangue total dos seis irmãos afetados e dos quatro não-afetados, da mãe e do controle. A região codificante do gene PDS (éxons 2-21), incluindo as junções éxon/íntron, foram amplificadas por PCR e seqüenciadas. Foi detectada a deleção de uma base (T) na posição 1197 do éxon 10, em homozigoze, nos seis irmãos afetados. A mãe e dois irmãos não-afetados eram heterozigotos para a mutação, que foi descrita inicialmente por Everett e cols. A mutação 1197delT provavelmente resulta em um erro de fase de leitura (frameshift)...